As doenças mieloproliferativas crônicas (DMPC) possuem sua origem na medula óssea e acontecem quando as CTH maduras sofrem mutações e passam a se proliferar descontroladamente. Isto faz com que as células doentes ocupem o espaço das células saudáveis, causando Mielofibrose, Policitemia Vera (PV) ou Trombocitemia Essencial (TE), Leucemia Mielóide Crônica, Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC).
São doenças relativamente raras, com maior incidência aos 50-60 anos de idade. São raros os casos diagnosticados em idades inferiores.
Quadro clínico apresentado:
- Esplenomegalia
- Perda de peso acentuada, fraqueza
- Aumento das contagens dos glóbulos vermelhos, brancos ou plaquetas
- Alguma citopenia (anemia, plaquetopenia, leucopenia) se estiver na fase hipocelular de uma fibrose avançada
Estes pacientes possuem risco elevado de tromboses, evolução para leucemia aguda, hemorragias e risco de ter uma segunda neoplasia.
Os métodos diagnósticos vão desde um hemograma, exame da medula óssea (biópsia óssea) que mostra um excesso de células abrangendo as 3 linhagens celulares (eritróide, granulocítica e megacariocítica), os testes genéticos (cerca de 30% dos doentes têm anormalidades citogenéticas) e os testes de sequenciamento gênico.
Os tratamentos englobam sangria (quando PV), os medicamentos citorredutores como hidroxiuréia, quimioterápicos (bussulfano), terapia alvo (inibidores de tirosino-quinases), inibidores de JAK2 (ruxolinitib) e para alguns pacientes, o transplante alogênico faz-se necessário para controlar a doença. O hematologista é o único profissional apto a realizar esta decisão.
