Proliferação neoplásica clonal de uma linhagem de células do sistema hematopoético. As leucemias agudas são compostas principalmente por:
leucemia mielóide aguda (LMA)
leucemia linfoblástica aguda (LLA)
Diferem entre si pela epidemiologia, biologia, curso clínico e prognóstico. A etiologia ainda é desconhecida, mas sabe-se que a exposição à produtos químicos mutagênicos e à radiação ionizante aumentam a incidência de desenvolvimento de leucemia. A maioria das leucemias exibem aberrações cromossômicas e/ou mutações gênicas.
Expansão clonal de células mielóides imaturas na medula óssea, sangue periférico ou outros órgãos. São doenças heterogênicas de forma morfológica, clínica e genética Incidência:
- 2,5 – 3 casos/100 mil hab/ano
- Todas as idades, com pico em torno dos 65 anos, principalmente em homens
- Abaixo dos 15 anos corresponde a 15-20% de todas as leucemias, com pico entre 3-4 anos
Apresenta-se clinicamente com sinais e sintomas diversos e não específicos, geralmente relacionados à infiltração leucêmica de medula óssea que resulta em citopenias. O paciente evolui com fadiga, hemorragias, infecções e febre. Pode apresentar hepatomegalia (fígado aumentado), esplenomegalia (baço aumentado), infiltração de pele, linfadenomegalias (aumento dos linfonodos), dores ósseas e ainda sintomas neurológicos. Pelo hemograma pode haver hiperleucocitose com leucostase (aumento dos leucócitos) ou leucopenia (redução dos leucócitos).
O diagnóstico é realizado através da identificação morfológica de mieloblastos leucêmicos em sangue periférico e/ou medula óssea (mielograma) e pelo hemograma podem ser visualizados as citopenias: anemia, leucopenia, trombocitopenia e leucocitose com blastos.
No mielograma são evidenciadas células com irregularidade nuclear, cromatina nuclear dispersa, nucléolo evidente, pouco citoplasma, grânulos finos em citoplasma, e/ou bastonetes de Auer. Necessário haver contagem de blastos acima de 20% na medula óssea. O estudo citogenético possui uma importância prognóstica para traçar estratégias futuras de tratamento.
O material coletado da medula óssea passa por aparelho chamado citômetro de fluxo, no qual realizamos o exame de imunofenotipagem. Este é o processo de classificação de células do sistema imune baseado nas diferenças estruturais e funcionais. É comumente utilizado para analisar e classificar as células em subgrupos baseados em antígenos CD (Cluster Designation). Por esta técnica é possui monitorar doença residual mínima (DRM) após o tratamento quimioterápico.
Na década de 1970, especialistas franceses, americanos e britânicos classificaram a leucemia mielóide aguda em subtipos M0 a M7 de acordo com a apresentação morfológica (Classificação FAB). Os anos se passaram e as técnicas diagnósticas foram se aperfeiçoando.
A WHO (World Health Organization) realizou a classificação das leucemias de acordo com a morfologia e com as alterações citogenéticas encontradas. A última atualização ocorreu em 2016 (colocar o Link da WHO).
O esquema tradicional de tratamento (“3+7”) originário de 1973 é utilizado até hoje como terapia de indução para pacientes jovens e sem comorbidades. O tratamento da LMA sofreu uma mudança a partir do ano de 2000 com a introdução de novos quimioterápicos no mercado. Com o advento do sequenciamento genético é possível mapear uma alteração específica e assim utilizar uma droga alvo. Para saber mais sobre o tema, procure um profissional especializado.
É uma doença que afeta as células linfoides. Em uma medula saudável, as células-tronco tornam-se maduras e adultas por meio do processo chamado “diferenciação”. Na leucemia linfoide aguda (LLA) surge um linfócito imaturo e danificado na medula óssea, devido a um erro em seu material genético (DNA). Esses erros genéticos podem dar origem a uma célula blástica leucêmica (linfoblasto ou blasto leucêmico) que fica parada nos primeiros estágios do desenvolvimento celular. A célula blástica imatura não amadurece e não se transforma em uma célula sanguínea normal.
Os erros genéticos fazem com que a célula doente cresça e se divida continuamente, enquanto uma célula saudável, cumpre seu tempo de vida normalmente. Os blastos leucêmicos rapidamente se acumulam na medula óssea, não dando espaço para as células saudáveis crescerem.
A LLA é o tipo de leucemia que mais acomete crianças, mas também atinge adultos, principalmente os com mais de 50 anos. A causa pode ser proveniente de alguns fatores de risco, já conhecidos como: exposição a produtos químicos (benzeno), exposição a radiações (acidentes de reatores nucleares), infecção pelo vírus HTLV-1, síndromes hereditárias (síndrome de Down, síndrome de Klinefelter, anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, síndrome de Li-Fraumeni e neurofibromatose), gêmeo idêntico com LLA, com risco de desenvolver a doença no primeiro ano de vida, pois as células de leucemia são passadas de um feto para o outro quando ainda estão no útero.
Os sintomas são muito parecidos com os sintomas apresentados na LMA. Os métodos diagnósticos incluem mielograma, imunofenotipagem, cariótipo, FISH, PCR para BCR-abl. Outros exames poderão ser realizados como avaliação do líquor com a finalidade de se excluir acometimento do sistema nervoso central.
As taxas de cura são dependentes de vários fatores, incluindo as alterações citogenéticas encontradas e a idade de acometimento, pois LLA na criança as taxas de cura podem chegar a 80%, enquanto no adulto idoso pode variar entre 20-30% em 5 anos. O tratamento consiste em quimioterapia, imunoterapia, terapia contra alvo molecular e em algumas situações o transplante alogênico de células tronco hematopoéticas é indicado após seleção do melhor doador. Para mais informações, procure o hematologista.
